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概况
人类克雅氏病、库鲁病及疯牛病和羊瘙痒症是由一种特殊的叫朊毒体（朊蛋白、朊病毒、prion）的蛋白质传染因子引起的慢性中枢神经系统退行性疾病。这些疾病都具有共同神经病理变化，就是脑组织呈海绵状改变，故此类疾病亦称为“传染性海绵状脑病”（TSE）。
“传染性海绵状脑病”（TSE）是一类可侵犯人类和动物中枢神经系统的致死疾病，潜伏期长，病程短，死亡率100%。目前已知的动物的海绵状脑病有6种包括羊瘙痒病、传染性水貂脑病、马骡和麋鹿的慢性消耗病、猫海绵状脑病、捕获的野生反刍动物海绵状脑病和牛海绵状脑病。其中牛海绵状脑病就是我们通常所说的疯牛病。
人的海绵状脑病有4种，包括克雅氏病（分为散发性、家族性、医源性、新变异性）、格斯特曼氏综合症、库鲁病和致死性家族性失眠症。其中新变异性克雅氏病与疯牛病的爆发密切相关。
病因
引起传染性海绵状脑病的病原是一种叫朊毒体（又称朊蛋白、朊病毒、朊粒、prion蛋白等）的一种分子量很小的、有感染性的蛋白质颗粒，是非细胞型微生物，具有独特的性质。对一般使核酸灭活的物理方法如煮沸、紫外线照射、电离辐射等均对其无影响，但胰蛋白酶能使其灭活。
prion蛋白与任何已知的蛋白质都没有同源性，虽然其不含核酸，但具有多样性，不同的株型形成不同的疾病。不同的株型，因其构型不同感染人和动物的潜伏期长短存在差异；由于沉积在大脑的不同神经细胞内，其导致的病理改变及临床表现也不一样。
传播方式 克雅氏病最早发现在角膜移植、使用过生长激素或垂体激素等医源性感染上。长期以来，人们认为克－雅氏病不会在异类之间传播，同样，也认为疯牛病与克－雅氏病之间没有任何内在联系。但近年关于英国疯牛病的起源的假设表明，通过食用牛肉传染上类似疯牛病的克－雅氏病不是不可能的。库鲁病是1957年发现在巴布亚新几内亚高原土著人中流行的疾病，其感染方式与当地土著民族有食用已故亲人内脏和脑组织以示对死者尊重的宗教习俗有关。该国通过法律手段禁止食用人脑后，该病已基本消失。
潜伏期
据估计，此病潜伏期为5～20年。
临床表现
克雅氏病：典型临床表现为进展迅速的痴呆，肌阵挛，皮质盲，小脑共济失调及锥体束和锥体外系征。病程可分三个阶段：前驱期约数周，有性格改变、头昏、失眠、偏执行为、糊涂、食欲和体重下降、抑郁、视觉或听觉异常等症状；进展期可表现为肢体僵直和震颤、感觉异常、共济失调、眼球震颤、语言障碍和失语等，甚至出现明显精神衰退、进行性肌萎缩、半瘫、运动性失语，发生惊厥与昏迷；终末期往往死于肺炎或自主神经功能衰竭。该病发病率约百万分之一，潜伏期15月－10年，患者平均存活时间为6个月。
新型克雅氏病与疯牛病的流行有关，患者年龄较为年轻，临床表现以行为改变、运动失调和周围感觉障碍常见，均存在海绵状变和淀粉样斑块，平均存活时间约12个月。
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