中新网上海2月29日电(记者 陈静)脊髓性肌萎缩症(SMA)是类似渐冻症却比渐冻症更为严重的遗传性神经肌肉病，主要表现为进行性的肌无力和肌萎缩，以下肢为重。该病患者也被称作“松软儿”，虽然该病在罕见病之列，其实患病人数却不少。

上海交通大学医学院附属新华医院(简称：新华医院)脊柱中心主任、儿骨科主任杨军林教授29日接受采访时呼吁，正遭遇极大痛苦的“松软儿”们不要放弃，应尽早接受规范治疗。他同时呼吁包括医生在内的社会公众给予患者更大的帮助和支持，鼓励他们重塑“折叠”人生。

杨俊林教授告诉记者，儿童型SMA由重至轻分为Ⅰ-Ⅲ型，严重的Ⅰ型患儿多于6个月前起病，生命周期一般不超过2岁，呼吸衰竭是首要的死亡因素。现实生活中，最普通的翻身、抬头、爬行、坐稳对于一些患者而言，是难以完成的动作。随着病情发展，他们的身体功能还会不断弱化，脊柱会不断弯曲，甚至最终影响吞咽和呼吸。

据了解，2023年，新华医院在中国率先成立罕见病脊柱侧弯诊治中心，迄今已累计完成罕见病脊柱侧弯手术近56例。当天，杨军林教授分享了几个病例。龙龙(化名)不幸罹患SMA，随着自身的成长和病情的发展，身体弯曲成“蛇形”，严重影响心肺功能。他在外地接受了一年多的头颅环牵引治疗，以求减少脊柱弯曲、改善心肺功能，但病情并未得到明显改善。2020年，在新华医院，龙龙成功接受了手术治疗。手术之后，他“长”高了10cm。杨军林教授介绍，今年来复诊的龙龙状况保持良好。在龙龙看来，这不仅是生理高度的提升，更是生命视野的扩展，让他更有尊严地活着。

36岁的阿亮(化名)算是年龄偏大的SMA患者。多年来，他承受了由脊柱侧弯所带来的痛苦，身体出现了越来越多的不良症状。可是阿亮一直对手术心存顾虑。后来，他甚至丧失了四肢活动自如的能力，仅能通过使用眼动仪来完成工作。对于年龄偏大的阿亮，杨军林教授表示，接受相关手术风险较大，麻醉时间不能太长，这就意味着手术时间要尽力地缩短；患者的骨质也给手术增加了很多阻碍。2023年4月，在杨军林教授团队及多个科室的齐心努力下，阿亮成功接受了脊柱矫形手术，矫正度达到80%以上。手术后半年，阿亮终于圆了和妻子肩并肩拍照的愿望。

还有一位22岁女孩阳阳(化名)，从小罹患SMA，病情不断发展。在读大学本科期间，阳阳的脊柱已经严重侧弯，上身几乎“对折”，身体的弯曲程度让她连写字都困难。阳阳决定接受脊柱矫形手术，可是辗转多地，均被告知手术难度、风险过大，不建议手术。2023年7月，在杨军林教授和医护团队的努力下，阳阳的脊柱手术顺利完成。这位姑娘的脊柱侧凸从180度矫正到85度，后凸从178度矫正到92度，上半身可以挺拔坐直。出院之时，阳阳收到了知名高校的研究生录取通知书。

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