苯丙酮尿症（PKU）罕见病特医食品科学选购

苯丙酮尿症（PKU）

是一种先天性氨基酸代谢病，由于患者在体内无法完全把蛋白质中的苯丙氨酸转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸在患者体内蓄积，严重影响神经智力发育。目前苯丙酮尿症暂无有效的治疗药物，患者需要终身服用不含或低苯丙氨酸成分的食品以控制病情，特殊医学用途配方食品是一种很安全有效的食品选择。

特殊医学用途配方食品

（以下简称特医食品）

是指为满足进食受限、消化吸收障碍、代谢紊乱或者特定疾病状态人群对营养素或者膳食的特殊需要，专门加工配制而成的配方食品。2015年修订的《食品安全法》规定，我国对特医食品实行注册管理。消费者在购买特医食品时需认准国家市场监督管理总局批准产品，可到国家市场监督管理总局官方网站的“服务”板块中的“特殊食品信息查询”中查询核实已获批的注册产品信息。没有标注产品注册号的或者查询不到相关信息的，千万不要购买。

PKU患者营养管理复杂，单纯特医食品并不能满足患者长期营养需求。专家建议：对于12月龄以内的婴儿，需在医生指导下，根据个体疾病状况及其对苯丙氨酸的耐受程度，食用特医食品时适当搭配母乳或普通婴幼儿配方乳粉。满6月龄开始需要添加低苯丙氨酸辅食，如强化铁的低蛋白婴儿米粉及低苯丙氨酸的蔬菜和水果。添加辅食的同时，继续保证特医食品的适宜摄入量。1岁以上儿童，食物种类和膳食结构接近成人，低蛋白米、面等主食量增加，可搭配低苯丙氨酸的水果、蔬菜和少量含优质天然蛋白质食物，同时注意更换适宜年龄段类型的特医食品。PKU患者需要从小积极学习了解食物营养知识，做好自我膳食管理。