在这个世界上，有一群“不食人间烟火的天使”，他（她）们因天生缺乏特定酶而不能食用含有天然蛋白质的食物，若不及时进行相应的饮食治疗，就会影响智力发育，最终造成智力低下。这是一种罕见的遗传性疾病——苯丙酮尿症（PKU）。
PKU是疾病，但可防可治
苯丙酮尿症是一种先天性遗传代谢性罕见病，患者因苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得身体无法分解和代谢苯丙氨酸，导致苯丙氨酸（Phe）在血液中累积而干扰大脑的发育和功能。
这种疾病通过新生儿筛查即可判定——婴儿出生后的72小时内，只需采集足跟血送至检测中心，一旦显示疾病标志物苯丙氨酸高于一定数值，即可确诊。
据了解，我国新生儿筛查自1981年起在上海开始，1994年之前每年筛查出的PKU患者仅为个位数。随着新生儿筛查逐渐推广普及，2016年全国新生儿筛查覆盖率已达到96.1%。得益于新生儿疾病筛查覆盖率的不断提高，近年来我国PKU的防治已经有了明显好转。
PKU患者一出生就不能喝母乳，不能正常地吃米、面、蛋、肉，也不能品尝酸、甜、苦、辣的食品。但和其他疾病需要吃药、打针甚至手术等治疗不同的是，绝大多数PKU患者可以依靠特殊的饮食来治疗。
从婴幼儿时期的乳类喂养，到幼儿、青少年期引入多种固体食物，饮食治疗核心就是限制Phe的摄入，在成年后的饮食结构虽然可以参考正常成人，但也应该注意摄入低Phe食物。因此，专家提倡PKU患者应尽早治疗、终生治疗，越早治疗预后越好。PKU儿童经过规范终生饮食治疗，可获得与正常人一样的健康和智力，而未经治疗的患儿在出生数月后会出现智力、运动发育落后，头发由黑变黄，皮肤发白，汗和尿液有鼠臭味等症状，并常伴有湿疹。随着年龄增长，患儿智力低下症状愈发明显，进而产生严重智力障碍。
PKU奶粉，不一样的爱
PKU患儿所需的食品，被称为“特殊医学用途配方食品”。与保健品不同，特殊医学用途配方食品是指为满足进食受限、消化吸收障碍、代谢紊乱或特定疾病状态人群对营养素或者膳食的特殊需要，专门加工配制而成的配方食品，包括适用于0～12月龄的特殊医学用途婴儿配方食品和适用于1岁以上人群的特殊医学用途配方食品。这类食品必须在医生或临床营养师指导下，单独食用或与其他食品配合食用。
2015年《食品安全法》修订后，特殊医学用途配方食品和婴幼儿配方食品、保健食品一起被纳入“严格监管”类别，首先要向原国家食药监总局申请注册，通过后才能生产和上市。2016年7月，《特殊医学用途配方食品注册管理办法》正式颁布实施，该《办法》规定，特殊医学用途配方食品必须获得配方注册后才能在我国市场销售。
因为PKU病患数量少导致需求量低、特殊医学配方奶粉对乳企专业化和品质要求更高等原因，很多乳制品企业没有涉足这块小众市场。
纽迪希亚（NUTRICIA）是全球为数不多的能为PKU患者提供解决方案的公司，是法国达能旗下一家专注医学营养领域的公司，始创于1901年，从事人类营养研究至今已有100多年历史。2018年2月，纽迪希亚旗下纽贝瑞特殊医学用途婴儿苯丙酮尿症配方粉成功获得配方注册，成为国内第一个获得配方注册、针对PKU患儿的特殊医学用途配方食品。截至2019年11月，纽迪希亚旗下另一款针对PKU患者的奶粉——纽贝臻特殊医学用途苯丙酮尿症配方粉也通过了配方注册。
与普通的婴幼儿配方奶粉相比，PKU奶粉的市场需求量非常有限，所以一般企业的生产热情并不高。但对于每个PKU患者而言，这却是他们的“救命药”。
2015年，纽迪希亚就PKU疾病进行了市场调研。结果显示，全国范围内接受治疗的PKU患者仅8000左右。尽管患者人数不多，在公司众多品类产品中PKU产品的产量和利润少到可以忽略，但10多年来，纽迪希亚不仅始终坚持在中国生产供应这款产品，还将其发展为社会责任的一部分——他们与中国妇女发展基金会联合，共同开展了“彩虹关爱计划”公益行动。
彩虹关爱，托起希望方舟
“彩虹关爱计划”是面向PKU患者家庭开展的公益行动，于2016年发起，旨在通过为不同年龄段的患儿及家庭提供针对性的专业支持与关怀，帮助PKU儿童健康成长。
“彩虹关爱计划”通过线上线下互动式的知识宣讲，帮助孩子及其家庭成员科学认知该疾病，养成应对该疾病的正确心态。在线上，家长们可以通过在线微课堂获取饮食小知识，还能通过在线诊室与专家面对面咨询，了解更多治疗、营养和心理方面的专业知识。在线下，专业营养师开设“妈妈营养学堂”，让家长们学习如何为宝宝配置健康食谱。此外，“彩虹关爱计划”还开设了以心理辅导为主题的彩虹家庭日。而在彩虹亲子日，会为每一个宝宝送上“彩虹大礼包”，其中的饮食管理工具能帮助他们更好建立长期有效的饮食体系。
目前，“彩虹关爱计划”已成功帮助我国超过20个省市的近4000名PKU患儿及其家庭，为他们建立正确认知、应对疾病饮食、保持乐观心态、走向健康生活架起了一道爱的桥梁，也是托起这些PKU患儿及其家庭美好希望的“诺亚方舟”。